RESUMEN
Décadas después de la recuperación de la polio, muchos pacientes desarrollan una nueva debilidad muscular y otros síntomas, que pueden llevar a la debilidad aumentada. El tratamiento se enfoca hacia los síntomas más prominentes, a lo sumo. Las medicaciones pueden ayudar, así como la terapia física y un programa de ejercicios cuidadosamente establecido. Se recomiendan estudios de osteopenia[1] y osteoporosis.
PUNTOS CLAVE
- Se estima que el Síndrome Postpolio afecta al 60% de los sobrevivientes de la polio "paralítica", más un número desconocido de pacientes que tuvieron polio subclínica[2].
- El Síndrome Postpolio es un diagnóstico por exclusión. Los síntomas se relacionan con la nueva debilidad muscular y pueden incluir atrofia muscular, mialgias[3], fatiga, y problemas al tragar y respirar.
- Ninguna droga está dirigida específicamente al Síndrome Postpolio . La Pyridostigmine había tenido resultados mixtos en el tratamiento de la debilidad y la fatiga, como lo han tenido el Metilfenidato y la Bromocriptina. El Modafinil puede ser útil para la fatiga. Se usan las drogas antiinflamatorias no esteroideas para tratar el dolor.
- Profesionales de la rehabilitación que tienen experiencia en el tratamiento de sobrevivientes de la polio pueden ser valiosos recursos en la conservación de la función y la prevención de la pérdida de acondicionamiento.
¿CUANDO UN SOBREVIVIENTE de POLIO presenta síntomas no específicos, como la debilidad y la fatiga, cómo determinar si éstos son debidos al Síndrome Postpolio o a un problema no relacionado?
El Síndrome Postpolio es un desorden neurológico definido por una serie de síntomas que ocurren décadas después de que un paciente se ha recuperado de una infección inicial del poliovirus. Nueva debilidad muscular es el sello, pero problemas al respirar o al tragar, así como la fatiga, la mialgia, y la intolerancia al frío, frecuentemente también están presentes.
En esta revisión, discutimos el criterio para diagnosticar el Síndrome Postpolio, las pautas para descartar otras condiciones, y estrategias de tratamiento para perfeccionar la función en los pacientes con Postpolio.
UN MILLÓN DE SOBREVIVIENTES DE LA POLIO
Hay probablemente un millón de sobrevivientes de la polio, por lo menos en los Estados Unidos, aunque no todos tienen los efectos residuales. A nivel mundial, hay millones más. La erradicación de la polio está aún en proceso, y se espera que nuevos casos serán completamente eliminados durante los próximos años.
LA POLIOMIELITIS AGUDA PUEDE SER SUBCLÍNICA
Históricamente, e incluso recientemente, se ha pensado que la poliomielitis aguda tiene distintas presentaciones:
Polio Abortiva, que se presenta como una enfermedad menor caracterizada por fiebre, malestar, dolor de garganta, anorexia, mialgias, y dolor de cabeza.
Polio No-paralítica, que se presenta como la meningitis aséptica.
Polio paralítica, que se presenta como dolor severo en espalda, cuello, y músculos, con el desarrollo rápido o gradual de parálisis (1).
De hecho, sin embargo, la enfermedad viral aguda es probablemente más de un espectro en el que existen casos de parálisis subclínica, que en el pasado pueden haber sido clasificados como polio no-paralítica (2). Este concepto es importante porque, aunque la mayoría de los pacientes que están en riesgo de padecer el Síndrome Postpolio, fueron bien reconocidos con "polio paralítica", otros que nunca fueron diagnosticados con la polio, o se pensó que había tenido la "no-paralítica", pero todos pueden estar en riesgo de padecer el Síndrome Postpolio .
Se estima que el 60% de sobrevivientes de la polio "paralítica" están afectados por el Síndrome Postpolio (3).
La prevalencia[4] en aquellos que tuvieron la polio subclínica es desconocida.
¿QUÉ CAUSA LOS SÍNTOMAS TARDÍOS?
El Síndrome Postpolio ocurre en los sobrevivientes de la polio, quienes sufrieron lesión en su sistema nervioso central, generalmente en las células las astas anteriores en la médula espinal, durante la infección inicial. La causa de los síntomas tardíos no se entiende bien, pero se cree que involucra el desgaste de las neuronas motoras durante el envejecimiento (4). Otras teorías abundan, sin embargo, y la etiología es probablemente multifactorial.
Cuando se pierden neuronas motoras en el ataque agudo de la polio, en las neuronas motoras supervivientes crecen nuevos brotes colaterales que re-inervan[5] las fibras musculares (ver figura1) denervadas. Las unidades motoras resultantes son más grandes de lo normal, y hay menos de ellas que antes de. Por consiguiente, la carga de cada una de estas neuronas motoras restantes es más alta que bajo condiciones normales.
Con la edad, todos perdemos gradualmente algunas neuronas motoras (5). Los sobrevivientes de polio pueden resultar más afectados por esta pérdida de neuronas porque ellos tienen menos con qué comenzar.
Otra teoría dice que un nivel insuficiente de acetilcolina se libera en la unión neuromuscular, resultando en una contracción muscular disminuida (5).
Maselli y otros (6) notaron una reducción en las amplitudes de los cambios de potencial espontáneos miniatura[6] [mEPP] en la unión neuromuscular y algunas anormalidades estructurales, como un diámetro reducido en las terminales nerviosas, pero estos cambios no estaban presentes en todos los pacientes con Síndrome Postpolio.
La fatiga general también puede tener una causa central -una anormalidad en el sistema de activación reticular en el cerebro, la cual ocurrió durante el episodio aguda de la polio (5,7).
EL SELLO DISTINTIVO ES LA NUEVA DEBILIDAD
El síntoma distintivo del Síndrome Postpolio es nueva debilidad que puede ocurrir en los músculos que previamente se sabían afectados, o en músculos que se pensaba que estaban normales (3). El paciente puede reportar dificultad para caminar o levantar cosas, caídas, necesidad de más ayuda para trasladarse (ejemplo, para moverse de la cama o la cómoda a la silla de ruedas), y perdiendo capacidad para realizar tareas funcionales. Es característico que la debilidad empeora con el incremento en las actividades y es más pronunciada al final del día.
Los síntomas también pueden incluir la disnea[7] en el ejercicio, debido a la debilidad del músculo respiratorio, otros problemas para respirar o tragar, dolor (mialgia), intolerancia al frío, y la fatiga inusual. Nueva atrofia del músculo también puede estar presente (8).
El dolor puede ser debido a factores relacionados con la historia de polio, pero que no es clasificable como Síndrome Postpolio. Por ejemplo, un paciente puede presentar parálisis con la pierna izquierda debida a la polio inicial y reportar cojera aumentada y dolor en la cadera derecha (esto es, en la pierna "buena"). Los nuevos síntomas pueden deberse a una osteoartritis en la cadera, la cual es más probablemente que ocurra en un sobreviviente de la polio sin un buen soporte muscular alrededor de la cadera y después de años de desgaste adicional.
El dolor muscular postpolio ocurre clásicamente en los músculos más que en las articulaciones. Se describe a menudo como doler, acompañado de calambres, quemante, o una sensación de "cansancio." Frecuentemente ocurre por la noche o después de que la persona ha estado muy activa (8).
El entumecimiento o las parestesias no son síntomas de Síndrome Postpolio.
EL DIAGNÓSTICO DEL SÍNDROME POSTPOLIO
El Síndrome Postpolio es un diagnóstico por exclusión y debe encajar un criterio específico (TABLA 1). Es esencial realizar pruebas clínicas que descarten otros posibles diagnósticos.
Evaluación de la debilidad
En el Síndrome Postpolio, la debilidad progresa gradualmente durante meses a años. Esta fatiga del músculo está asociada con el sobre-uso y empeora con la actividad aumentada. La pérdida rápida de fuerza durante semanas a meses debe hacer pensar en otro diagnóstico (TABLA 2).
Evaluación de la fatiga
La fatiga generalizada tiene muchas posibles causas (TABLA 3), que deben ser descartadas con diversas pruebas (TABLA 4)3
Dado que los desórdenes del sueño son comunes en sobrevivientes de la polio (9,10), debe considerarse referir al paciente a una clínica del sueño. En nuestra práctica, nosotros vemos a menudo a pacientes que se sienten cansados, pero dicen que no tienen ningún problema para dormir. Sin embargo, muchos de ellos dan positivo en las pruebas de perturbaciones de sueño, incluyendo la apnea de sueño obstructivo (caracterizada por la fatiga de la mañana, ronquidos, y dificultad para dormir en posición supina), así como desórdenes de movimientos aleatorios de miembros (caracterizados por dolor muscular por la mañana y fatiga global).
Depresión, trastorno tiroideo, o ambos, pueden estar presentes como condiciones coexistentes y también contribuir a la fatiga.
Evaluación del dolor
El dolor relacionado al Síndrome Postpolio es debido a sobreuso del músculo o problemas biomecánicos, o ambos. El tratamiento de problemas ortopédicos coexistentes es vital para aliviar el dolor y mejorar la función (TABLA 5).
Evaluación de problemas respiratorios
Las dificultades para respirar pueden ser una amenaza para la vida. Deben tomarse en consideración otras condiciones fuera del Síndrome Postpolio (TABLA 6).
Los sobrevivientes de la polio con un diafragma debilitado respiran superficialmente y experimentan disnea en el ejercicio. La nueva debilidad del músculo respiratorio causa un desorden restrictivo en el pulmón, que está asociado con la hipoventilación alveolar crónica. En los pacientes obesos, el exceso de peso sobre la caja torácica y la cavidad abdominal empeora la condición.
Pueden usarse pruebas de la función pulmonar para el diagnóstico y para determinar si es necesario oxígeno suplementario. Las mediciones de gas en sangre arterial y la oximetría del pulso también pueden ayudar con el diagnóstico. El referir a un paciente al neumólogo, está indicado si requiere un respirador.
Todos los sobrevivientes de la polio que sufran una cirugía, de antemano necesitan precauciones especiales para evitar problemas potenciales con secuelas respiratorias y el retiro del ventilador. Éstas incluyen la prueba de la función pulmonar y considerar alternativas a la anestesia general, siempre que sea posible. Incluso sobrevivientes de la polio con buena-apariencia, pueden tener significativos desórdenes pulmonares restrictivos debido a la parálisis de músculos respiratorios.
Evaluación de las dificultades para tragar
Los problemas para tragar también pueden poner en riesgo la vida. En vista del riesgo de un ahogamiento, los miembros de la familia deben educarse en la maniobra de Heimlich. Pacientes que presentan dificultad con el tragar pueden requerir pruebas clínicas específicas, como la prueba de bario modificada, o ser referidos al especialista para una evaluación extensiva e intervención.
RECOMENDACIONES DEL TRATAMIENTO
El tratamiento del Síndrome Postpolio debe enfocarse en los síntomas más prominentes y puede incluir:
- Medicación
- Terapia física, ocupacional, y del habla
- Un programa del ejercicio para conservar la movilidad y prevenir la pérdida de condición.
Medicación
La terapia con drogas para el Síndrome Postpolio generalmente ha resultado decepcionante. Ningún medicamento está dirigido al Síndrome Postpolio específicamente. Se ha dicho que muchos medicamentos pueden jugar un papel importante en el alivio de los síntomas.
Para la debilidad y la fatiga, la piridostigmina (Mestinon), normalmente recetada en una dosis oral de 60 mg, tres veces por día, ha tenido resultados un poco variados. En un estudio de pacientes de Síndrome Postpolio se encontró que mejoró la fuerza y la fatigua subjetiva en la extremidad superior (11). Otro no encontró ninguna diferencia significativa entre pacientes que tomaron piridostigmina y placebo, sólo que los músculos muy débiles (25% o menos de línea de base) estaban mínimamente más fuertes con piridostigmina (12).
El Clorhidrato de Metilfenidato (Ritalin) y la Bromocriptina (Parlodel) han sido probados con pacientes de Postpolio para la fatiga debilitadora crónica, también con resultados mixtos (7,13).
El Modafinil (Provigil) se ha usado para tratar la fatiga (14,15) y puede ser útil para los sobrevivientes de la polio. La dosis de arranque normalmente es de 200 mg por vía oral, por la mañana, y puede aumentarse a 400 mg cada mañana o administrado en dosis divididas.
Los efectos colaterales pueden ser un problema con estos medicamentos. Los efectos colaterales de la Piridostigmina están generalmente relacionados con la dosis y pueden ser fácilmente recordados con las siglas ISLOE (Incremento de Saliva, Lágrima, Orina, y Excremento). También pueden aumentarse las secreciones respiratorias con este medicamento. Los efectos colaterales del Modafinil incluyen dolor de cabeza, náusea, y nerviosismo, además de que puede aumentar los niveles circulantes de Diazepam, Fenitoína, y Propranolol.
Los problemas respiratorios mejoran a menudo por la noche con dispositivos de presión positiva continua en vía aérea o de presión positiva binivel en vía aérea. El oxígeno puede exacerbar la hipoventilación alveolar crónica y debe usarse con cautela. Un Terapista Físico o un Terapista Ocupacional experimentado en el tratamiento de enfermedades respiratorias puede ser de gran ayuda para enseñar al paciente técnicas de respiración y posturales que le ayuden a conservar la energía al disminuir sus demandas respiratorias.
El dolor puede tratarse con anti-inflamatorios no esteroideos tradicionales, inhibidores del ciclo-oxi-genasa-2 (particularmente en pacientes mayores o aquellos con una historia de problemas gastrointestinales), y analgésicos no-narcóticos. El Tramadol (Ultram) puede ser útil en algunos pacientes, pero debe evitarse en aquellos con una historia de apoplegía[8].
También pueden probarse otros medicamentos típicamente usados para el dolor crónico, como los antidepresivos tricíclicos y anticonvulsionantes. Los antidepresivos tricíclicos tienen efectos colaterales colinérgicos[9]; el más serio es la posibilidad de retención urinaria aguda en los hombres, sobre todo si están presentes problemas de la próstata.
Inyecciones de anestésicos locales o corticosteroides, o los dos, pueden ser eficaces para condiciones específicas que están a menudo asociadas con el Síndrome Postpolio, como el dolor miofacial[10], la bursitis[11] trocantérica[12], síndrome del túnel carpiano[13], epicondilitis lateral[14], o tendinitis[15] del puño.
Terapia Física y Ocupacional
Quizás de una perspectiva de “calidad de vida”, la cosa más importante que un médico puede hacer es ayudar a los pacientes a conservar la movilidad y evitar caídas y la lesiones resultantes.
Los Terapistas Físicos y Ocupacionales pueden ser de extrema utilidad en el tratamiento a los pacientes con dolor músculo-esquelético, debilidad, resistencia disminuida, problemas de equilibrio, y dificultades en el andar. Ellos pueden recomendar el equipo apropiado adaptable, como las barras de agarre de la ducha, un apropiado asiento levantado para retrete, abrazaderas resistentes y ligeras, dispositivos de asistencia, tales como bastones y muletas, y modificaciones del calzado como los aumentos en el talón y las cuñas laterales.
Los Terapistas también pueden aconsejar a los pacientes sobre cómo modular su paso, que es especialmente importante para los sobrevivientes de la polio. La seguridad en la casa, la simplificación del trabajo, la prevención de caídas, y el ejercicio apropiado, son también estrategias que pueden mejorar la función.
Ejercicio
Una de las preguntas más comunes entre los sobrevivientes de polio es, "¿Cómo debo hacer ejercicio? " Esto ha sido muy debatido. Las pautas generales para los pacientes son:
- Mantener un activo programa de ejercicio para evitar la pérdida de condición y las secuelas cardiovasculares.
- Evitar el ejercicio agresivamente excesivo (fatigante).
- Resístase al impulso de hacer ejercicio hasta el dolor.
Las fibras musculares de los sobrevivientes de la polio tienen una resistencia muy limitada debido a la pérdida de actividad enzimática aeróbica[16] y a una mayor dependencia de la capacidad metabólica anaeróbica (16). Programas de trans-entrenamiento, como el ciclismo alternado con natación y caminata, son una manera buena de involucrar diferentes grupos musculares, pero tales programas deben ser consistentes por lo que se refiere a las repeticiones, la resistencia, y el tiempo. Para la mayoría de las personas, usar las actividades diarias como una manera primaria de hacer ejercicio es demasiado errático y puede llevar al sobre-uso, la fatiga, y la debilidad extremas.
¿Es necesaria una silla de ruedas?
Para pacientes que están teniendo dificultades para caminar o quienes pueden estar en riesgo de sufrir caídas, una silla de ruedas motorizada o scooter puede ser de utilidad, ya sea que se use de tiempo completo o parcial. Tales vehículos pueden mejorar movilidad funcional, reducir el riesgo de caídas, y ayudar a conservar la energía.
Las sillas de ruedas manuales tienen la ventaja sobre de las motorizadas de ser más ligeras y fácilmente plegables para su transportación. Sin embargo, las sillas de ruedas manuales tienden a promover el síndromes del sobre-uso en los brazos, y generalmente se recomiendan sólo cuando otra persona empujará a la paciente.
El cuidado auxiliar de la salud
Referir a los sobrevivientes de la polio a otros especialistas del cuidado de la salud apropiados, puede mejorar notablemente su calidad de vida. Por ejemplo, patólogos del habla y el lenguaje pueden ser sumamente útiles en instruir a los pacientes sobre mecanismos compensatorios para el acto de tragar. Para un paciente deprimido, o con otras secuelas psicológicas, debe considerarse la opción de referirlo a un consultor de salud mental, con la intervención del farmacólogo, si fuera necesario.
EVITANDO COMPLICACIONES
Osteoporosis. Los pacientes con parálisis significativa a menudo tienen asociada la pérdida de densidad del hueso. Recientes estudios indican que sobrevivientes de polio varones están en riesgo de osteopenia y osteoporosis, y pueden estar en mayor riesgo de sufrir fracturas (8,16,17). Recomendamos que todos los sobrevivientes de la polio se protejan contra la pérdida de densidad de los huesos y se traten apropiadamente.
Caídas. Los sobrevivientes de la polio también están en mayor riesgo de tropezar y perder el equilibrio debido a su pobre balance y la debilidad de sus brazos o piernas, y tienen menor probabilidad de poder protegerse ante las caídas (18,21). Dado que las complicaciones resultantes de una caída pueden ser serias, las intervenciones para prevenirlas son cruciales. Los terapeutas, tanto físicos, como ocupacionales, típicamente dan indicaciones para la prevención de caídas.
Lesiones en extremidades superiores. Porque los sobrevivientes de la polio tienden a sobre-usar sus brazos, también están en riesgo de sufrir lesiones en las extremidades superiores, incluyendo el síndrome del túnel carpiano y la neuropatía cubital[17] (8,22,24).
REFERENCIAS
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Cualquier asunto relacionado con este artículo, dirigirse a: Julie K. Silver, MD, Spaulding-Framingham Outpatient Center, 570 Worcester Road, Framingham, MA 01702; e-mail jksilver@bics.bwh.harvard.edu.
-----[1] La osteopenia es una baja en la densidad de los huesos, sin llegar a la osteoporosis.
[2] Subclínica se denomina a la condición en la que el paciente presenta síntomas clínicos difusos o incluso no presenta síntomas.
[3] Mialgia, de Mio=músculo y Algia=dolor; dolor muscular
[4] Proporción de personas que sufren una enfermedad con respecto al total de la población en estudio.
[5] Para que una fibra muscular pueda enviar y recibir estímulos nerviosos hasta, y desde, el cerebro, es necesario que terminaciones nerviosas hagan contacto con ella. Dicho contacto se llama “innervación”. La pérdida de éste recibe el nombre de “denervación”, y su restablecimiento se conoce como “re-inervación”.
[6] Cambios en la capacidad de la unión neuromuscular para que se produzca una nueva contracción muscular.
[7] Dificultad para respirar.
[8] Pérdida de las funciones neurológicas (ataque cerebral)
[9] Colinérgico es un estado que se caracteriza por cambios en el estado de conciencia, debilidad muscular y actividad secretora excesiva.
[10] El dolor miofacial se caracteriza principalmente por dolor y disfunción en el territorio de la articulación temporomandibular y la cara.
[11] Es la inflamación del saco lleno de líquido (bolsa o bursa) que se encuentra entre el tendón y la piel o entre el tendón y el hueso.
[12] De la cadera.
[13] El síndrome del túnel carpiano se caracteriza por sensaciones de calor, calambre o entumecimiento en la palma de la mano y los dedos, especialmente del pulgar y de los dedos medio e índice. Ocurre cuando el nervio mediano, que abarca desde el antebrazo hasta la mano, se presiona o se atrapa a nivel de la muñeca.
[14] Es la inflamación y dolor en el lado exterior (lateral) de la parte superior del brazo cerca al codo. Es posible que se presente un desgarro parcial de las fibras tendinosas, que conectan el músculo al hueso, en o cerca a su punto de origen en la parte exterior del codo.
[15] Tendinitis es la inflamación o irritación de un tendón, un cordón grueso que une el músculo al hueso.
[16] “Aeróbica” se le llama a la actividad metabólica que requiere oxígeno para su realización. La que no lo requiere se denomina “Anaeróbica”.
[17] Es una condición que implica alteración del movimiento o la sensibilidad en la muñeca y la mano debido a daño del nervio cubital. Comúnmente, el nervio cubital se lesiona en el codo, debido a una fractura o dislocación del mismo. El nervio cubital se encuentra cerca de la superficie del cuerpo donde éste cruza el codo, por lo que la presión prolongada sobre el codo o la compresión del nervio le puede causar daños.
Traducción, notas de pie de página y animación de los dibujos, por Sergio Augusto Vistrain, para Organización Post-Polio México, (© Derechos reservados) con el permiso de la autora, otorgado a través de Anna G. Rubin, de "Postpolio Clinic". Para cualquier reimpresión del artículo deberá solicitarse permiso a la autora. Para la reimpresión de esta traducción deberá además solicitarse permiso, ya sea del traductor, o de Organización Post-Polio México. El contenido de las tablas 2 a 5, no incluido en el artículo original publicado en internet, se publica aquí como una concesión especial de la autora, para los hispano-lectores.